Xanthoma

Heilkundelexikon

Xanthoma

Xanthoma, Xanthelasma (Wilson), Vitiligoidea (Addison und Gull) heissen stroh-, citronen- bis schwefelgelbe oder gelblich-weisse, in der Regel scharf umschriebene flache, wie eine blosse Verfärbung sich darstellende Flecke oder ebenso gefärbte, derbe Knötchen und Knoten der Haut, deren häufigste Localisation an den Augenlidern, seltener im übrigen Gesicht und am Körper stattfindet. Schon im Jahre 1815 von Rayer als »pläques jaunätres des paupi&res« beschrieben und abgebildet, sind diese Vorkommnisse doch erst von Addison und Gull 1851 unter dem Namen Vitiligoidea eingehender erörtert worden, für welchen wenig passenden Titel später Er. Wilson den bezeichnenderen Xanthelasma oder Xanthoma vorgeschlagen hat. Erst in der Folge hat man auch anderswo denselben Aufmerksamkeit zugewendet; doch sind ursprünglich die interessantesten Mittheilungen darüber aus England gekommen, von Pavy, Fagge, Smith, Wilson, A. W. Foot, Obgleich auch in Deutschland von Hebra, Jany, Cohn, Waldeyer, Geisler, Virchow, Geber, Simon, mir, später in Frankreich von Besnier, Hillairet, Chambard, Brächet und Monard, Carry, weiters von Hertzka, Rocco de Lucca, Poensgen, De Vicentiis, Eichhoff, Korach, Touton, Köbner und vielen anderen, besonders auch Oculisten, über diesen Gegenstand Veröffent-Mchungen stattgefunden haben. Nach der ursprünglichen Angabe von Addison und Gull muss man auch heutzutage das Xanthom in zwei Formen unterscheiden: 1. Xanthoma planum, 2. Xanthoma tuberosum. Das fleckenförmige Xanthom, Xanthoma planum, bildet kleine bis finger-nagelgrosse und noch grössere, strohgelbe bis citronengelbe oder mit welkem Laub gleichgefärbte Flecke der Haut. Sie sind entweder gleichmässig, oder aus einzelnen Fleckchen zusammengesetzt, flach oder an den Rändern etwas vorspringend. An ihrer Stelle ist die Haut vollständig glatt, weich, nicht schilfernd, nicht juckend, selten wird etwas Brennen oder Schmerz empfunden. Zwischen den Fingern gefasst geben sie nicht das Gefühl, als wenn irgend etwas Fremdartiges in der Haut wäre. Die Falte fühlt sich ganz wie an einer normalen Haut an. Sie finden sich zumeist an den Augenlidern, an einem oder an allen, meist ziemlich symmetrisch und näher dem inneren Augenwinkel, seltener an den angrenzenden Wangenpartien und noch seltener an der Haut der Nase, Ohrmuschel und an der seitlichen Wangen-, Hals- und Nackengegend. Auch auf der Schleimhaut des Mundes, des Gaumens, der Wangen, am Zahnfleisch kann man diese Vorkommnisse beobachten. Das knötchenförmige und knotige Xanthom (Xanthoma tuberosum, Xanthoma en tumeur Besnier, Chambard unterscheidet es als tuberculosum und tuberosum) erscheint in Form von hirsekorn-, miliumartigen oder weizen-kornähnlichen, weiss- oder gelblichweissen, isolirten oder zu Streifen (Xanthoma striatum, G. H. Fox) und Plaques zusammengedrängten Knötchen, oder auch grösseren bis erbsen-, haselnuss- und nussgrossen, rundlichen, länglichen Knoten, welche kaum oder selbst bis 4 Mm. über das Hautniveau emporragen, an ihrer Oberfläche mit glatter Epidermis bedeckt, gelblichweiss, oder an der Basis meist roth erscheinen, in der Haut quasi eingeschoben und eine kaum bemerkbar stärkere Consistenz, als die normale Haut darbieten, während die grösseren Knoten eine sehr derbe, jener von Fibromen vergleichbare oder noch bedeutendere Härte darbieten und auf Druck ziemlich schmerzhaft sind. Diese kommen seltener an den Augenlidern, häufiger an den Wangen, namentlich aber an den Streck- und Beugeseiten der Gelenke, der Finger und Zehen, der Ellbogen und Knie, sowie an der Flachhand und Fusssohle, selbst am behaarten Kopf und am Penis vor, am Stamm, Unterleib, an den Extremitäten über den Muskelsehnen, ebenso an den früher genannten Partien der Schleimhaut, der Mundrachenhöhle, der Trachea und der grossen Bronchien (Pye Smith, Wiekam, Legg, Chambard), sowie an den Labien und an der Vaginalschleimhaut. In so allgemeiner Verbreitung haben wir die Affection bei einer 40jäbrigen Frau gesehen bei gleichzeitigem schweren Icterus. In einem Falle von Lehzen und Knaus hatte Leube Xanthom des Endocardiums diagnosticirt und fand sich solches bei der Section, nebst einer xanthomähnlichen Durchwucherung der Aortenwand bis zum Abgang der Subclavia, sowie der Coronarien und der Milzkapsel. In anderen Fällen fanden sich analoge Vorkommnisse an den serösen Häuten der inneren Organe. Beide Formen, Xanthoma planum et tuberosum, sind als zusammengehörige Bildungen zu betrachten, weil sie an demselben Individuum gemischt vorzukommen pflegen. Das Xanthom entsteht da und dort als fleckenartiges und entwickelt sich am Rande zu knötchenartigem. Soviel man bisher beobachtet, metamorphosirt sich dasselbe nicht, sondern besteht es ohne weitere Veränderungen, höchstens dass einzelne Knoten abflachen oder gar verschwinden. Doch haben wir, sowie H. Hebra und Neumann acute Entwicklung von zahlreichen Xanthomknoten über den Ellbogengelenken, einmal reich gesäet über Hals- und Schlüsselbeinregion gesehen, welche nach einigen Monaten oder Jahren wieder spontan verschwunden sind, und zwar in Fällen ohne Diabetes, was mit Bezug auf letztere, in den letzten Jahren öfters beobachtete, Combination bemerkenswerth ist.

Das knotige Xanthom der Haut complicirt sich meist mit harten solchen Einlagerungen in die Sehnenscheiden und Sehnen, besonders der Finger und Zehen und in die Gelenksfasern und Bänder. Selbstverständlich belästigt die tuberöse Form mehr als die Fleckenform.

Anatomisch stellt sich sowohl das Flecken- wie das Knötchenxan-thom dar als eine Einlagerung in das obere Corium, so dass bei den nicht zu massigen Knoten der oberste Antheil des Papillarkörpers davon noch frei erscheint. Histologisch ergiebt sich das Xanthom nach den Untersuchungen von Pavy, welchen Fagge, Mürchison, Smith, Waldeyer, Virchow, ich und im Wesentlichen auch die Untersucher aus den letzten Jahren zustimmen, als Bindegewebsneubildung mit Einlagerung von Fett und fettiger Degeneration, während, wie früher Hebra, so später Geber und Simon dasselbe als den Ausdruck einer Hypertrophie der Talgdrüsen, also wesentlich identisch mit Milium darstellten und daher auch glaubten, dass man zweierlei Formen unterscheiden solle, das eine, das bindegewebiger Natur, als Fibroma lipomatodes, und das andere, aus Drüsendegeneration hervorgegangene, als Vitiligoidea.

Es geschehen sicher Verwechslungen des Xanthoms mit plaquesartigen Mifiumkörnchen, welche zuweilen an den Augenlidern und Umgebung in dichten Haufen zusammengedrängt, wie ein Xanthom erscheinen können, wie dies an einem Mädchen unseres Ambulatoriums vom Jahre 1878 und in einem Falle von Touton sich erweisen Hess, da die einzelnen Knötchen nach Einritzen sich als epitheloide schollige Kügelchen herausdrücken Hessen. Bei Xanthom ist dergleichen nicht möglich. Wenn man da einschneidet, so erscheint die Schnittfläche mehr weniger gleichmässig gelb. Man kann aber ausser etwas Blut und Serum absolut nichts von der Schnittfläche herausquetschen, was wie Fett oder Fettzellen aussieht; es ist eben das Gewebe selbst verfettet und daher gelb. Diese Verhältnisse geben auch den diagnostischen Unterschied zwischen Milium und Xanthom. Die neueren Untersuchungen haben in den Details der histologischen Verhältnisse manches Interessante ergeben, was wieder zu vielerlei Deutungen rücksichtlich der anatomischen Natur der Xanthomgeschwulst und der Ursache der Xanthomkrankheit Anlass gab. Bemerkenswerth ist insbesondere der Nachweis von grossen, geblähten, Bindegewebskörperchen entsprechenden Zellen, welche mit Fetttröpfchen erfüllt erscheinen, durch de Vincentiis und Touton und von ersterem als »Xanthomzellen« bezeichnet worden sind. Beide sehen diese Zellen als wesentliche Bestandtheile des Xanthoms an, welche de Vincentiis als gewucherte Endothelzellen des Bindegewebes mit Fettmetamorphose ansieht ? daher er das Xanthom als »Endothelioma adiposum« bezeichnet, während Touton in denselben gewucherte embryonale Plasmazellen im Sinne Waldeyer's oder der Fettbildungszellen Toldt's sieht (Fig. 18), die zur späten Wucherung und Fettbildung in ihrem Inneren kämen. Eine grosse Stütze findet die letztere Ansicht in einem Falle von Köbner, in welchem »Xanthoma mollusciforme s. pendulum« aus Naevis pigmen-tosis et mollusciformibus, also aus embryonalen Gewebsresten hervorgegangen waren, eine Beziehung, auf deren Möglichkeit bereits Touton hingewiesen hat und die auch von Hallopeau und von Török gewürdigt wird. Letzterer noch unter Hinweis auf die in einzelnen Fällen vorgekommene »Heredität« des Xanthoms (Feulard's »Xanthome multiple juvenile«), wie des gleichfalls so häufig erblichen Vorkommens der Naevi. Ich halte noch immer die Bindegewebsneubildung für das wesentliche Constituens dieser pathologischen Bildung und die Einlagerung von Fett in die Zellen und zwischen die Fibrillen, bei Erhaltung der Lebensfähigkeit der Elemente als das weitere Charakteristische dieses Processes, wodurch die Neubildung zum Xanthom gestempelt wird. Die gelbe Farbe des planen wie des knotigen Xanthoms rührt nur von der Fetteinlagerung her. Die Fetteinlagerung kann quantitativ in einzelnen Partien überwiegen, in anderen daneben Rund- und Spindelzelleneinlagerung vorkommen (Touton) und in den grösseren und älteren Knoten das Bindegewebe massig und derb werden (Balzer). Darnach sind die von verschiedenen Autoren gemachten Vergleiche des Xanthoms mit Lipomen (Fibroma lipomatodes), mit Sarkom (Xanthosarkom, Touton), mit Fibromen, aber nicht die Aufstellung eben so vieler besonderer Xan-thomformen berechtigt.

Ganz eigenthümlich erscheinen die Veränderungen, welche in Je einem Falle von Balzer und Chauffard von ersterem und bezüglich des letzteren Falles von Darier vorgefunden wurden. Während das klinische Bild durch die hauptsächlichste Localisation der xanthomähnlichen Knoten an den Gelenksbeugen dem Xanthoma diabeticorum ähnelte ? doch Glykosurie fehlte ?, hat Darier eine knollig-nestförmige Hyperplasie und Zerklüftung der elastischen Fasern in
kurze Stäbchen und Längsstücke, also eine Degeneration und Atrophie der elastischen Fasern dargethan (»Elastorrhexis«). Darier weist demnach dieses Xanthoma »elasticum« als »Pseudoxanthoma« elasticum in die Classe der Atrophia cutis, während Török dasselbe dem Xanthoma vulgäre gleichhält. Ueber die Ursache dieser merkwürdigen pathologischen Bildung kann nichts Bestimmtes ausgesagt werden. Man hat oft versucht, eine Beziehung
Xanthoma tuberosum multiplex 
<br />S c Stratum corneum, r M Rete Malpighii, x in Teilung begriffene Zellen desselben, v a Vacuolen, Wanderzellen und halbmondförmig gequellte Endothelien enthaltend, e l erweitertes Lymphgefäß, c Capillaren, V e Vene, concentrisch von Safträumen umgeben, l r Lymphoreticulum, hypertrophysche Endothelien enthaltend, e r erstarrtes Reticulum, n Nerv
Xanthoma tuberosum multiplex
S c Stratum corneum, r M Rete Malpighii, x in Teilung begriffene Zellen desselben, v a Vacuolen, Wanderzellen und halbmondförmig gequellte Endothelien enthaltend, e l erweitertes Lymphgefäß, c Capillaren, V e Vene, concentrisch von Safträumen umgeben, l r Lymphoreticulum, hypertrophysche Endothelien enthaltend, e r erstarrtes Reticulum, n Nerv

derselben mit Leberaffectionen geltend zu machen, weil in mehr als der Hälfte der bekannt gewordenen Fälle theils vor der Erkrankung, theils im Verlaufe derselben Icterus constatirt und beobachtet worden ist. So war in den von mir einmal zusammengestellten 27 Fällen 15mal Icterus dagewesen. Allein weder die anatomischen Verhältnisse des Xanthoms, noch die Erklärungsversuche von Fagge und Murchison machen die Beziehung eines
Icterus zum Xanthom erklärlich, abgesehen davon, dass bei einer grossen Zahl Icterus überhaupt nicht vorgekommen ist. Dennoch ist die relativ grosse Häufigkeit des Icterus beim Xanthom, der zuweilen sogar diesem vorangeht, nicht als rein zufälliges Zusammentreffen aufzufassen. Es ist mir vielmehr wahrscheinlich, namentlich mit Rücksicht auf die von Murchison vorliegende Beschreibung, dass der gleiche Process der Knotenbildung auch die Leber treffen und daher Icterus veranlassen kann. Gleich Carry hat aber auch Besnier das Vorkommen einer ockergelben Hautfärbung (»Xanthodermie«) bei Xanthom ohne gleichzeitigem Icterus gesehen.

Es fehlt aber auch an anderen Anhaltspunkten für eine Aetiologie dieser räthselhaften Krankheit. Eichhoff hat Xanthodermie bei einem zweimonatlichen Kinde gesehen, dessen Urgrossvater auch an demselben Uebel gelitten hat, und spielt gleich Church auf die »Heredität« der Anlage an, und so auch Carini bei einem Säugling, Köbner erwähnt eine aus hereditären Malern hervorgegangene Affection. Chambard, der sich wohl am eingehendsten mit dieser Krankheit beschäftigt hat, meint, dass den xantho-matösen Neubildungen eine besondere Diathese ? »Xanthomatosis« ? zugrunde liege, d. h. die Tendenz zur Bildung solcher Geschwülste mit Neigung zu Petteinlagerung. Der Reiz hierzu könne aber in Leberaffectionen liegen, bei welchen nach Pütain und Quinquaud viel Fett im Blute unverbrannt eirculire, aber ebenso durch Zuckergehalt des Blutes entstehen. Denn in einer beträchtlichen Anzahl von Fällen, nach Schwenter-Trachsler's Zusammenstellung (1898) wohl schon über dreissig, ist hauptsächlich von französischen, englischen und amerikanischen Autoren Xanthom bei Diabetikern beobachtet worden. Nebenbei steht noch die Entscheidung aus über die Identität des sogenannten »Liehen diabeticus« (Crocker und Sangster) oder Xanthoma diabeticum (Hutchinson) oder glycosurique (Besnier) mit dem gewöhnlichen »Xanthoma« oder Xanthoma »ictericum«, da von allen Beobachtern bezüglich des bei Diabetes vorkommenden Xanthoms das acute Auftreten und fast regelmässige spontane Verschwinden der Knoten binnen Monaten, mit und ohne Besserung der Meliturie, hervorgehoben wird, sowie deren mehr weiche Beschaffenheit und weniger gelbe Färbung gegenüber der Beschaffenheit des wahren Xanthoms und seiner regelmässigen Persistenz. In einem Falle von Toepfer (1897) hat unter Karlsbader Cur eine seit 8 Jahren bestandene Xanthoma tuberosum-Affection sich rapid zurückgebildet, bei Fortbestand von Glykosurie. Geyer (1897) hat Nephritis, Colombini (1897) Penthose mit Xanthom vergesellschaftet gesehen. Und so giebt es eine reiche und mannigfache, diese Verbältnisse illustrirende, aber nicht aufklärende Casuistik.

Mir scheinen, wie schon erwähnt, Icterus, Glycosurie oder Albuminurie bei Xanthom nur der Ausdruck zu sein einer Localisation desselben xantho-matösen Infiltrationsprocesses in Theilen der Leber, des Pankreas (Toepfer), der Nieren, nicht aber die Ursache des Processes.

Xanthoma planum der Augenlider ist ein so häufiges Vorkommniss, dass man dasselbe wohl zumeist als rein örtliche Bildung betrachten kann. Ich habe aber öfters Icterus auch dieser Form entweder vorangehen oder nachträglich folgen gesehen.

Die Diagnose des Xanthoma planum ist auf Grund der früher geschilderten und sehr augenfälligen Charaktere leicht zu machen. Nicht so die des Xanthoma tuberosum in seinen verschiedenen Localisationen und Formen. Am schwierigsten die der Flachhand Xanthome, dier hier als schwielige Fläche erscheint, also mit Tylosis, Ichthyosis, Psoriasis syphilitica palmaris, Eczema, Psoriasis vulgaris, Liehen rüber verwechselt werden kann, oft aber durch die Einstreuung weizenkornähnlicher gelber Streifen
sich zu erkennen giebt. Die über Ellbogen und Knie localisirten bis erbsen-grossen Knoten sind bei ausgesprochen gelber Färbung leicht zu diagnosti-ciren. Schwieriger acut und zahlreich auftretende erbsengrosse und mehr lebhaft rothe Knoten der Hals- und Schulterregion und des Stammes. In geringer Zahl vorhanden, sind sie mit Fibromen oder Keloid zu verwechseln. Gleichzeitiger Icterus ist für die Diagnose ein unterstützendes Moment. In prognostischer Beziehung ist hervorzuheben, dass das Xanthom zeitlebens fortbesteht, ohne sich merklich zu ändern und in übler Weise zu entarten, dass aber einigemal spontane Rückbildung desselben gesehen wurde. Die mit dem Xanthom vorkommenden Leberaffactionen und Gelbsucht erweisen sich manchmal als vorübergehend, in anderen Fällen als perennirend und sind im letzteren Falle wohl von schwerer Bedeutung. Bezüglich des Xanthoma diabeticum ist, wie erwähnt, eine günstigere Vorhersage statthaft.

Eine andere Heilung des Xanthoms als durch Excision oder Aus schaben mittels scharfen Löffels ist bisher nicht gesehen worden, aber auch da ist locale Recidive vorgekommen (Poensgen). Xanthoma planum der Augenlider habe ich schon häufig und mit bleibendem Erfolge excindirt. Max Schütz will dasselbe unter Einpinselung von 10%igem CoUodium abblassen gesehen haben. Grössere Xanthomgeschwülste sollen unter Elektrolyse sich rückbilden können. Besnier giebt an, unter innerlichem Gebrauche von Phosphor und darauffolgender Terpentinmedication rasche Rückbildung der Knoten gesehen zu haben. Bei Xanthoma mit und ohne Icterus, sowie insbesondere diabeti- corum ist jedenfalls Karlsbader Cur indicirt und oft erfolgreich gesehen worden.

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